Facciamo un pò di chiarezza, ci sono varie cause che possono concorrere alla discinesia o paralisi della scapola. Difronte ad una sintomatologia che può sembrare simile come segni e sintomi, decorso del tempo di paralisi e atrofia, ma che può esprimersi in setti muscolari diversi, è necessario stabilire quali siano le comorbidità per decidere la corretta strategia terapeutica da eseguire. Possono essere compromessi i nervi sensoriali, sensomotori e motori, di varie rami e derivazioni che possono colpire le radici nervose o essere vittima nel loro decorso di una compressione o intrappolamento, con comparsa improvvisa di dolore acuto che può comparire al lato del collo, spalla, scapola, braccio (secondo la compromissione dei nervi che irradiano quei distretti), seguito da debolezza, atrofia dei muscoli e paralisi flaccida che si risolve con una lenta remissione, che può durare giorni, mesi se non anni. Fu descritta nel 1887, da Dreschfeld e successivamente da Feinberg (1897), Bramwell e Struthers (1903), Wyburn-Mason (1941), Burnard (1942) e Spillane (1943). Tuttavia, le sue caratteristiche cliniche furono approfondite da Parsonage e Turner (1948) attraverso l’esame di 136 casi riportati. Nonostante sia una patologia benigna e reversibile (solo in una piccola percentuale la denervazione rimane irreversibile con perdita di funzionalità della zona) può portare ad un’ ipovalidità che nel 25% dei casi, può residuare in un deficit funzionale cronico dell’arto coinvolto.
→ Sindrome causata da sofferenza del nervo toracico
→ Sindrome causata da sofferenza del nervo sovrascapolare
Colpisce prevalentemente sportivi e lavoratori manuali con eccesso di carico alla spalla e sull’arto superiore. Il nervo sovrascapolare che innerva i muscoli del sovraspinato e infraspinato può essere imprigionato o compromesso. Decorrendo sotto la fossa claveare può verificarsi un disturbo compressivo per intrappolamento del nervo sia al di sotto del legamento trasverso superiore della scapola che al di sotto del legamento spino della glena. Questo tipo di causa può rispondere molto bene alla terapia multidisciplinare.
→ Sindrome causata da sofferenza del nervo accessorio
La lesione del nervo accessorio spinale che innerva lo sternocleidoccipitomastoideo (SCOM) e il trapezio superiore, porta a discinesia e paralisi del trapezio e della porzione anterolaterale del collo. Questo insulto è principalmente causato: procedure chirurgiche come asportazione di piccoli tumori benigni, cisti o lipomi o biopsie localizzati nella regione latero-cervicale del collo, traumi al collo (colpo di frusta). Questo tipo di causa può rispondere molto bene alla terapia multidisciplinare.
→ Sindrome scapolo-omerale atipica
La forma atipica della discinesia coinvolge le radici dei nervi del plesso brachiale quali il nervo muscolocutaneo, il nervo ulnare, il nervo mediano, il nervo radiale e il nervo ascellare e conseguentemente impatta sui muscoli anteriori del collo, del piccolo pettorale, portando atrofia sino all’avambraccio e discinesie che possono coinvolgere, in basi ai rami compromessi, il nervo ulnare, muscolo-cutaneo, mediale, radiale, ascellare, con deficit sensitivi e motori lungo il loro decorso; ad esempio un imprigionamento o denervazione dell’ulnare porta dolore, debolezza, limitazione di alcuni movimenti, rigidità ed intorpidimento al mignolo e all’ area ipotenar. Questo tipo di causa può rispondere molto bene alla terapia multidisciplinare.
→ Distrofia fascio scapolo-omerale
Malattia ereditaria che si manifesta nella maggioranza entro i 20 anni caratterizzata da debolezza dei muscoli facciali e del cingolo scapolare. ll decorso è variabile, anche se molti pazienti non sviluppano disabilità e hanno un’aspettativa di vita normale, alcuni in età adulta avranno un deficit stenico; la variante pediatrica invece è caratterizzata da debolezza dei muscoli facciali, dei cingoli scapolari e pelvico ed è rapidamente progressiva con severa disabilità. Altri sintomi che possono essere associati comprendono sordità e anomalie vascolari della retina. Non essendoci cura è necessario ritardare il più possibile la progressione della malattia e lavorare per potenziare le abilità residue attraverso la fisioterapia funzionale.
Altre cause
- infezioni batteriche o virali (es. esisiti di Herpes Zooster)
- esercizio fisico estenuante
- malattie sistemiche (malattie reumatiche)
- gravidanza
- vaccinazioni
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Nelle prime fasi della malattia la corretta diagnosi è complessa da identificare. La Sindrome si può presentare in modo simile ad altre condizioni più comuni, sia neurologiche che muscolo-scheletriche, che causano dolore, debolezza e paralisi dei distretti interessati. La diagnosi differenziale serve ad escludere:
- Lesioni cervicali
- Lesioni nervose compressive
- Mielite trasversa acuta
- Patologie a carico della cuffia dei rotatori
- Patologie dei dischi cervicali con o senza radicolopatia
- Sindrome dello Stretto Toracico (TOC)
- Spalla congelata
- Spondilosi cervicale
- Tumore del midollo spinale, del plesso brachiale
- Sindrome di Pancoast
In alcuni casi tali sintomi possono essere indicativi di patologie sistemiche, ma solitamente sono correlate ad altri sintomi
- Infarto
- Embolia polmonare
- Poliomielite acuta
- Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
Sintomi
- Prima fase: dolore acuto, in genere trafittivo o bruciante, persistente, ingravescente, con importante limitazione funzionale della spalla interessata, che può interessare gruppi muscolari ben precisi o singoli muscoli. I muscoli più frequentemente interessati sono il deltoide, dentato anteriore, il bicipite, il tricipite e la cuffia dei rotatori;
- Seconda fase: insorge o dopo qualche ora, giorno o settimana e porta ad una progressiva paralisi muscolare flaccida che si accompagna ad una progressiva atrofia muscolare associata a iporeflessia, ipostenia e fascicolazioni (contrazioni involontarie). Possono essere coinvolti nervi al di fuori del plesso brachiale (nervi frenici e del plesso lombosacrale).
- Collo con irradiazione verso la spalla sino all’avambraccio (35,4%)
- Spalla con o senza irradiazione al braccio (39,7%)
- Scapola con irradiazione verso il braccio o verso la parete anteriore del torace o verso entrambe le direzioni (18,8%)
- Plesso lombosacrale con irradiazione all’ileo costale (6,1%)
Trattamento
- Riposo funzionale con utilizzo di tutori
- Farmaci cortisonici o miorilassanti e antidolorifici (nella fase acuta) secondo la forma
- Terapia fisica: TECAR, ultrasuoni, magnetoterapia, onde d’urto focali nelle fasi iniziali possono ridurre il quadro degenerativo del tessuto nervoso leso, l’infiammazione e il dolore
- Terapia riabilitativa: recupero del controllo neuromotorio e del tono-trofismo muscolare, mantenimento
- Sindromi da impingment: risolvibile mediante il corretto riposizionamento anatomico dei fasci muscolari mediante massoterapia profonda
- Integrazione (per lo stato di salute dei tessuti nervosi)
Il trattamento può essere suddiviso in fasi, che vanno personalizzate in base alla stadiazione.
→ TRATTAMENTO IN FASE ACUTA
→ TRATTAMENTO ABILITA’ RESIDUE E RIABILITAZIONE
Fase che si attiva quando il dolore è migliorato, l’obiettivo è quello di ristabilire mediante riabilitazione, la funzionalità dell’arto, seguito dal rinforzo muscolare; recupero e mantenimento del ROM e del movimento, nonchè la prevenzione della perdita di funzionalità.
→ PROFILASSI
I pazienti affetti da tale sindrome, visto le alte possibilità di recidiva (75% nell’HNA, 25% nell’INA) è bene che eseguano il follow-up ogni 6 mesi. Per un corretto e miglior recupero, la terapia conservativa è importante e vanno evitati sforzi eccessivi che coinvolgano le aree interessate.
Prognosi
Invalidità civile
In Italia, dal 2001, con l’approvazione del Decreto ministeriale n. 279/2001, le persone affette da malattie rare hanno diritto all’esenzione dal ticket, ma solo sulla base di un elenco di patologie redatta dal Ministero della Salute.
Le malattie rare che danno diritto all’esenzione sono state individuate in base ad alcuni criteri generali (Decreto legislativo 124/1998):